羊腦灰質軟化症
1. 疾病描述
1. 病原型別：營養性疾病。
2. 學名：Polioencephalomalacia
3. 病名/俗名： 大腦皮層壞死 (cerebrocortical necrosis)
4. O.I.E狀況：非表列 (Non-listed)
5. 通報動物傳染病：非
6. 人畜共通：非
7. 疾病特性：
本病為營養性疾病，一般認為與飼料中含硫胺素 (thiamine) 量有關，或與食入過多的硫有關。但是本病被認為是一個多原因性的疾病。有感受性的羊隻會呈現盲目、側躺、微震顫，進而死亡。
8. 疾病型態及流行病學：
腦灰質軟化症 (Polioencephalomalacia, PEM) 是反芻獸很重要的神經性疾病。牛、綿羊、山羊、駱駝都會罹患本病。PEM僅為一個病理學的診斷名稱，故可為許多原因所造成的疾病。在過往的病例報告中，常見本病的發生與硫胺素 (thiamine) 有關，也與過量食入含硫產品。其他的原因包含急性鉛中毒、食鹽中毒及水缺乏。
腦灰質軟化症一般為散發性，但也有可能造成群體的疾病。年輕動物較有感受性，尤其是給予精料較多的動物。在牛，則與高硫食物有關。然而，水、玉米及其他食用之副產品，也可能與本病相關。
以下為兩個較常見原因
一、硫胺素不足：
當反芻動物攝取過少的硫胺酸或體內代謝硫胺酸的途徑活動降低時，都可能會造成腦灰質軟化。由於其研究仍不多，僅知最後是硫胺酸於體內之量較低時會發生腦灰質軟化症。
在瘤胃尚未發育完全時，反芻動物必須給予硫胺酸，但是當瘤胃發育完全後，則因瘤胃內的細菌可以合成硫胺酸，則本病發生較少。但如果因其他原因使瘤胃產生硫胺酸的細菌大量死亡，或生產量不足時，則本病也會發生。
在澳洲，本病之神經症狀與食入杜魯門蕨Nardoo fern (Marsilea drumondii)有關。因為本植物含有許多的硫胺素thiaminae I。而蕨類 (ferns)中之 bracken fern (Pteridium aquilineum)及 rock fern (Cheilanthes sieberi)，也含有轉硫胺素酶第一型。本病於現場中與厥類之關係仍待研究，但台灣已有一篇相關報導。
某些植物含轉硫胺素酶 (thiaminase)或拮抗物質 (analogues)，當動物誤食則可能影響硫胺素代謝途徑。
腸道中之細菌產生轉硫胺素酶
投予過多之球蟲治療藥 (amprolium) 也有可能會造成PEM，其原因為 amprolium 會抑制硫胺酸的吸收
二、高硫日糧：
細菌代謝含硫日糧而產生硫化氫 (hydrogen sulfide, H2S)，而硫化氫會停留在瘤胃的頂部。高濃度的硫化氫因其毒性，進入體內後會影響到細胞的能量代謝。研究中顯示，牛隻於食用高硫日糧後，其瘤胃內之硫化物濃度會於食用後1-4週內改變，而達到高點。但是，如果呈現PEM時，本病又不與硫胺酸有關。
另外，苜蓿草 (alfalfa) 因有較高之硫化物，故也認為與本病有關。其他如 Canada thistle, Kochia, lambsquarter 都可能有高濃度的硫化物，其副產品也可能有許多硫化物。
9. 臨床症狀及病理學：
急性型：
急性型时，動物呈現盲目、側躺、微震顫（tonic-clonic seizures）及昏迷。
亞急性型：
有時僅有非常輕微的神經症狀，但有時會有震顫及側躺。
肉眼病變：
急性型會有腦腫大、腦迴變平（gyral flattening）及小腦錐水腫。在皮質部會有黃色染色現象。在紫外光下，壞死之大腦皮層部位會呈現螢光條帶。隨著病理變化，受影響的腦皮質部會有氣穴 (cavitation)。
顯微病變：
大腦皮質部神經元壞死。神經元萎縮及同質化。嗜伊紅性之細胞質。神經元固縮(pykontic)及褪色 (fade)，或消失。海綿狀化皮質 (cortical spongiosis)。血管細胞增生及化生。在後期，被影響的皮質會因為巨噬細胞浸潤及壞死組織移除而造成空洞化。
一般而言，腦部會有嚴重、急性的壞死、鬱血及灰質深層實質部的壞死，包含紋狀體，丘腦及中腦的壞死。
圖：可見灰質部空洞化
下圖：屍解中利用紫外光可見灰質部有黃色的部份。
http://www.merckvetmanual.com/media/vet/photos/media/photos/nerpe101.jpg
罹病者呈現歪頭的臨床症狀
http://i188.photobucket.com/albums/z73/Naturesgift/around017.jpg
2. 診斷方式
• 病理學及組織病理學較合適為本病之診斷。
• 利用紫外光可於屍解時看到腦皮質部的螢光部份。
• 與硫胺酸有關之腦灰質軟化症：
(1) 分析硫胺素的量
(2) 轉硫胺素的活動狀態
(3) thiamine pyrophosphate 的效果
(4) 或利用投予硫胺素的反應來確診
• 與硫化物有關之腦灰質軟化症
(1) 分析日糧中之硫量
(2) 日糧大於85%之濃縮料時：日糧中硫化物應小於0.3%乾物質量。
(3) 日糧大於45%之飼料時，其日糧中之硫化物應小於0.5%乾物質量。
• 鑒别診斷
(1) 急性鉛中毒
(2) 水缺乏及食鹽中毒
(3) Histophilus 造成之腦膜腦炎
(4) 狂犬病
(5) 球蟲感染
(6) 維他命a缺乏
(7) 羊之類症鑑别
(8) 姙辰毒血症
(9) 梭狀桿菌type D中毒
(10) 李斯特菌病
3. 治療方法
1 給予10 mg/kg tid-qid(每日三次/每日四次)硫胺素每日。首次治療時應給緩慢靜脈注射，否則動物可能會死亡，其後，給予肌肉注射3-5天。
2 如無法找到硫胺酸，則應給予維他命b群，尤其是維他命b12。建議量為100mg/ml 每10公斤體重（20磅）1cc。
3 早期治療效果較好，在有神經症狀之後，因腦已損傷，恢復較差。如果治療有效，動物應於24小時內回復正常。如果沒有看到成效，仍應持續給予3天以上。
4 如果腦水腫，則應再給予1-2mg/kg dexamethasone 肌肉注射或皮下注射。
4. 預防措施
1 必要時，給予大量硫胺酸口服，以3-10mg/kg 飼料中添加。
2 當本病爆發時，應給予大量粗料。
3 如認為與硫化物有關，則應檢討水質、日糧等，以處理本病的發生。如無法避免給予含硫化物日糧時，應逐日提高含硫日糧量，讓動物適應，才不會引發疾病爆發。
5. 參考資料
1. Levy M. 2015, Overiview of polioencephalomalacia. The Merck Veterinary Manual. http://www.merckvetmanual.com/mvm/nervous_system/polioencephalomalacia/overview_of_polioencephalomalacia.html. Accessed date: 2015/10/24
2. GoatWorld Message Forum Members, 2015, Diagnosing & treating listeriosis. http://www.goatworld.com/articles/listeriosis/listeriosis_gwmf.shtml. Accessed date: 2015/10/24
3. Vliestra C. 2007. Polioencephalomalacia (Polio, PEM) in goats. Pipestone Veterinary Clinics. http://www.webpages.uidaho.edu/ruminant_nutrition/Optional%20Reading%20Materials/Polio_Vlietstra.pdf. Accessed date: 2015/10/24