羊搔癢症
1. 疾病描述
1. 病原型別：普利恩蛋白（Prions）
2. 學名：Scrapie
3. 傳染途徑：不明瞭。自然感染的途徑可能包括了：食入環境中的病原、傷口感染及垂直感染。環境中的病原主要來自於受感染羊隻的排泄物、唾液、胎盤及羊水。有研究指出，這些病原可存在於土壤中好幾年，都不影響其致病力。因此在發生過羊搔癢症的草地上放牧，羊隻有被感染的風險。
4. O.I.E狀：表列（Listed）
5. 通報動物傳染病：乙類
6. 人畜共通：否
7. 病原摘要：
8. 病原特性：羊搔癢症是傳染性海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathy; TSE）的一種，由普利昂蛋白感染所致，造成宿主中樞神經系統的細胞膜上蓄積了許多異常之醣蛋白（Scrapie Prion Protein; PrPSc）， 形成腦部的退化性疾病。罹病動物產生劇癢、共濟失調、衰弱及死亡。主要感染的動物是綿羊及山羊，目前未有報告會感染人類。此外，病原還有抗熱、抗化學藥物及抗輻射等特性。
9. 流行病學：本病除了澳洲和紐西蘭之外，遍佈世界各地。綿羊為主要感染的物種，此病較少發生在山羊。實驗感染下小白鼠會產生病變。要了解此病在小反芻獸的盛行率是一項困難的任務，原因包含了以下幾點：
a) 潛伏期長
b) 缺乏有效的死前檢查
c) 臨床症狀的差異
d) 傳染途徑不明瞭
10. 臨床症狀及病理學：
臨床症狀：
本病的潛伏期很長，自然感染，約1-4年。羊隻一般在2-5歲齡出現臨床症狀。
a) 前期：羊隻會不停的摩擦石頭、樹或籬笆來搔癢，進而導致脫毛及焦躁不安，特
別是突然受到噪音或走動所影響後，此症狀更明顯。有些受感染羊隻，若
背部被抓癢，會將頭部擡高或做出啃食的動作及表現出享受的模樣(nibbling
reflex)。此外，臨床上亦可見頭部和頸部肌肉的震顫、共濟失調、凝視、羊
毛乾燥易脆等症狀。
b) 後期：很多病例出現麻痹的症狀，特別是後肢，隨著病程的發展，羊隻最後無法
站立，且逐漸消瘦。一般出現症狀後的6個月内死亡。
在綿羊，本病的傳播和臨床症狀的發展皆與宿主的基因型有關。
肉眼病變：
無
顯微病變：
典型搔癢症病變包括了神經元(neuron)和神經毯(neuropil)的空泡化變性及星狀細胞增生，但沒有明顯的炎症反應，而病變一般都出現在腦幹的背核(dorsal nucleus of vagusnerve)，且都對稱性出現，非典型病例病變僅出現在大腦皮質部，基底核(basal nuclei)及小腦分子層。
8. 病原特性：羊搔癢症是傳染性海綿狀腦病（Transmissible spongiform encephalopathy; TSE）的一種，由普利昂蛋白感染所致，造成宿主中樞神經系統的細胞膜上蓄積了許多異常之醣蛋白（Scrapie Prion Protein; PrPSc）， 形成腦部的退化性疾病。罹病動物產生劇癢、共濟失調、衰弱及死亡。主要感染的動物是綿羊及山羊，目前未有報告會感染人類。此外，病原還有抗熱、抗化學藥物及抗輻射等特性。
9. 流行病學：本病除了澳洲和紐西蘭之外，遍佈世界各地。綿羊為主要感染的物種，此病較少發生在山羊。實驗感染下小白鼠會產生病變。要了解此病在小反芻獸的盛行率是一項困難的任務，原因包含了以下幾點：
a) 潛伏期長
b) 缺乏有效的死前檢查
c) 臨床症狀的差異
d) 傳染途徑不明瞭
10. 臨床症狀及病理學：
臨床症狀：
本病的潛伏期很長，自然感染，約1-4年。羊隻一般在2-5歲齡出現臨床症狀。
a) 前期：羊隻會不停的摩擦石頭、樹或籬笆來搔癢，進而導致脫毛及焦躁不安，特
別是突然受到噪音或走動所影響後，此症狀更明顯。有些受感染羊隻，若
背部被抓癢，會將頭部擡高或做出啃食的動作及表現出享受的模樣(nibbling
reflex)。此外，臨床上亦可見頭部和頸部肌肉的震顫、共濟失調、凝視、羊
毛乾燥易脆等症狀。
b) 後期：很多病例出現麻痹的症狀，特別是後肢，隨著病程的發展，羊隻最後無法
站立，且逐漸消瘦。一般出現症狀後的6個月内死亡。
在綿羊，本病的傳播和臨床症狀的發展皆與宿主的基因型有關。
肉眼病變：
無
顯微病變：
典型搔癢症病變包括了神經元(neuron)和神經毯(neuropil)的空泡化變性及星狀細胞增生，但沒有明顯的炎症反應，而病變一般都出現在腦幹的背核(dorsal nucleus of vagusnerve)，且都對稱性出現，非典型病例病變僅出現在大腦皮質部，基底核(basal nuclei)及小腦分子層。
病羊臀部因摩擦過度，而導致脫毛露出皮膚
腦部。紅色格子區域是閂腦（obex）的位置，為診斷TSE時必須採樣的部位
電子顯微鏡下之SAF搔癢症纖維蛋白。
放大倍率
病羊腦神經元細胞質空泡化（箭頭）為本病之特徵。H&E染色。
2. 診斷方式
第一級診斷方法：
• 臨床症狀：
a) 一般症狀：沉鬱、脫毛、心律不整
b) 行爲改變：震顫、磨牙、焦躁、頭部姿勢改變、流涎、抗拒擠乳
c) 敏感性改變：搔癢、異食癖
d) 運動改變：後肢共濟失調、後肢乏力、原地繞圈
e) 其他症狀：消瘦、泌乳減少、視覺缺損
以上之臨床症狀一般不會全部出現，但至少會有一種以上的症狀可見。
第二級診斷方法：
• 血清學檢查：
因爲病羊感染後不會產生抗體，無法以血清學診斷。
第三級診斷方法：
• 死前檢查：
a) 活體組織檢查：應用免疫組織化學染色方法，檢測第三眼瞼或扁桃腺内的PrPSc [8]。另外，採取直腸粘膜作ELISA之檢測，敏感性與專一性都可高達90%以上。
b) 毛細管電泳：檢測血液中的PrPSc，但有研究指出此方法在診斷上是無效的。
• 死後檢查：
採樣：因不同病原株可能對腦部不同部位有特定的親和力，所以建議採集整個腦部，以減少僞陰性的發生。以非典型的病例為例，建議採樣的部位是小腦、丘腦及基底神經節。
a) 組織病理學：典型的病例中，神經細胞空泡化的位置主要發生在腦幹；非典型則主要發生在小腦和大腦皮質部。
b) 免疫組織化學染色
c) 西方墨點法：經蛋白酶K（proteinase K）後，電泳膠上可見三條帶，分子量介於19kDa- 32kDa。
d) 電子顯微鏡：將腦部萃取液進行負染色法，通過電子顯微鏡觀察，可見羊搔癢症纖維絲蛋白（scrapie-associated fibrils; SAF），每條直徑約4-6nm。
e) ELISA
有實驗指出，在接種感染後的幾個月，腦部無法檢測出PrPSc，因此結果即使顯示陰性也無法確定該動物沒有感染。所以，在羊搔癢症的檢測中，快速檢測之方法（ELISA)還需搭配其他方法（免疫組織化學染色或西方墨點法）來提高診斷的可信度。
3. 治療方法
無
4. 預防措施
1. 淘汰發病的羊隻，並持續監控有和病羊接觸的羊隻，爲期42個月。國外有些牧場會飼養有抗搔癢症基因型的羊隻。然而，這方法對於非典型的搔癢症無效。
2. 避免將山羊和綿羊混養，且避免從發生本病的羊場購買小羊。
3. 羊隻生産後，胎膜和胎盤應盡速處理及定期更換墊料。感染的組織應高溫高壓滅菌，134-138°C，18分鐘。此外，場内及器械的消毒可使用2%次氯酸鈉及2N氫氧化鈉，時間最少1小時。
4. 疑似本病應盡速向各地區之動物防疫機關通報。
5. 參考資料
1. 劉振軒、潘銘正、龐飛、徐榮彬、黃旭田、蔡睦宗、林滄龍、張世忠、卓宜興、何勝裕、陳裕文。世界動物衛生組織及甲乙丙類通報動物傳染病第一冊。國立臺灣大學獸醫專業學院，2008。
2. Bjoern Seidel, Achim Thomzig, Anne Buschmann, Martin H. Groschup, Rainer Peters, Michael Beekes and Konstantin Terytze. Scrapie Agent (Strain 263K) Can Transmit Disease via the Oral Route after Persistence in Soil over Years. PLoS ONE 2. 5: e435, 2007.
3. Everest DJ, Waterhouse S, Kelly T, Velo-Rego E and Sauer MJ. Effectiveness of capillary
electrophoresis fluoroimmunoassay of blood PrPSc for evaluation of scrapie pathogenesis in sheep. J vet Diagn Invest 19: 552-557, 2007.
4. Hunter N. Scrapie: uncertainties, biology and molecular approaches. Biochim Biophys Acta 1772. 6:619-628, 2007.
5. James HG and John FT. Hagan and Bruner's Infectious Diseases of Domestic Animals (7th ed.). 臺北，大學圖書，826-830，1882。
6. Lorenzo G., Robert H., et al. Adaptation and evaluation of a rapid test for the diagnosis of sheep scrapie in samples of rectal mucosa. J Vet Diagn Invest 20: 203-208, 2008.
7. Moore SJ, Simmons MM, Chaplin MJ and Spiropoulos J. Neuroanatomical distribution of abnormal prion protein in naturally occurring atypical scrapie cases in Great Britain. Acta Neuropathol 116. 5: 547-559, 2008.
8. Quinn PJ, Markey BK, Carter ME, Donnelly WJ and Leonard FC. Veterinary Microbiology and Microbial Disease. USA, Willey-Blackwell, 438-441, 2002
9. Samuel E. Saunders, Shannon L. Bartelt-Hunt and Jason C. Bartz. Prion in the environment: Occurrence, fate and mitigation. Prion 2. 4: 12-169, 2008.
10. W.-Q. Zou and Gambetti P. Prions and Diseases: Volume 2, Animals, Humans and the Environment. New York, Springer Science & Business Media, 28-33, 2012.