牛海綿狀腦病
1. 疾病描述
1. 病原型別：變性的普里昂蛋白 (Prion)
2. 學名：牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy)
俗名：狂牛症 (mad cow disease)
3. 傳染途徑：主要藉由食入含牛海綿狀腦病病原而引起，病原量主要在腦及脊髓最多、骨頭及內臟次之，牛肉則無法檢驗出病原的存在。牛隻間常藉由餵食受病原感染的骨粉而傳染，垂直感染則較少見。
4. O.I.E狀況：表列 (Listed)
5. 通報動物傳染病：乙類
6. 人畜共通：是
7. 疾病特性：
其病原不屬於細菌也不屬於病毒，屬於一種缺之核酸之醣蛋白 (prion)。Prion位於神經細胞表面，是一種醣蛋白，以glycophosphatidyl與細胞膜連結，正常的prion是α-helices結構 (cellular prion protein; PrPC)，變性後的prion會轉變為β-sheets結構 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc，並以等比級數的速度累積在神經細胞內，終使腦組織變成海綿樣。
8. 疾病型態及流行病學：
科學家推測可能於1970年，英國牧羊人撲殺患有搔癢症 (Scrapie) 的病羊，並將內臟、骨頭磨成粉，混合穀類製成飼料蛋白質添加到牛飼料中，出現與羊搔癢症相同的病變。直至1986年英國確認此致死性傳染性神經退化性疾病為BSE。其潛伏期為22個月至15年，發病年齡大多為4-5歲，年紀最小的病例為20月齡，年紀最大的病例為19歲，並無品種及性別上的特異性。PrPSc除了會造成牛的BSE及羊的搔癢症外，還會造成貂的傳染性腦病 (Transmissible mink encephalopathy)、鹿的慢性消耗病 (Chronic wasting disease)、貓科海綿狀腦病 (Feline spongiform encephalopathy)及人的庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)、致死性家族性失眠(Fatal familial insomnia; FFI)和庫魯病 (Kuru)，但目前並無證據顯示不同物種間會互相傳染。
9. 臨床症狀及病理學：
臨床症狀與肉眼病變：
(1). 於潛伏期時無任何BSE臨床症狀，感染後平均約4-5歲會出現緊張、焦躁、疾走、記憶力衰退、觸覺過度敏感、易受驚嚇、磨牙、身體皮膚劇癢、共濟失調與乳量下降之情形，嚴重時會造成四肢與軀幹會有劇烈之抽動 (肌躍症)、視力模糊、肢體無力及麻木感，也可能會造成癲癇，但通常沒有明顯的發熱情形。
(2). 病程緩慢，通常病牛於發病後3週至6個月後死亡。
(3). 肉眼病變較少，偶爾在小腦或其他腦葉的外側可見海綿狀變化。
顯微病變：
(1). 在間腦 (diencephalon) 及腦幹 (brain stem) ，可見細胞間質中有許多海綿狀空泡。
(2). 以電子顯微鏡檢查，可見類似於羊搔癢症相關細纖維 (scrapie-associated fibrils; SAF)
2. 學名：牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy)
俗名：狂牛症 (mad cow disease)
3. 傳染途徑：主要藉由食入含牛海綿狀腦病病原而引起，病原量主要在腦及脊髓最多、骨頭及內臟次之，牛肉則無法檢驗出病原的存在。牛隻間常藉由餵食受病原感染的骨粉而傳染，垂直感染則較少見。
4. O.I.E狀況：表列 (Listed)
5. 通報動物傳染病：乙類
6. 人畜共通：是
7. 疾病特性：
其病原不屬於細菌也不屬於病毒，屬於一種缺之核酸之醣蛋白 (prion)。Prion位於神經細胞表面，是一種醣蛋白，以glycophosphatidyl與細胞膜連結，正常的prion是α-helices結構 (cellular prion protein; PrPC)，變性後的prion會轉變為β-sheets結構 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc，並以等比級數的速度累積在神經細胞內，終使腦組織變成海綿樣。
8. 疾病型態及流行病學：
科學家推測可能於1970年，英國牧羊人撲殺患有搔癢症 (Scrapie) 的病羊，並將內臟、骨頭磨成粉，混合穀類製成飼料蛋白質添加到牛飼料中，出現與羊搔癢症相同的病變。直至1986年英國確認此致死性傳染性神經退化性疾病為BSE。其潛伏期為22個月至15年，發病年齡大多為4-5歲，年紀最小的病例為20月齡，年紀最大的病例為19歲，並無品種及性別上的特異性。PrPSc除了會造成牛的BSE及羊的搔癢症外，還會造成貂的傳染性腦病 (Transmissible mink encephalopathy)、鹿的慢性消耗病 (Chronic wasting disease)、貓科海綿狀腦病 (Feline spongiform encephalopathy)及人的庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)、致死性家族性失眠(Fatal familial insomnia; FFI)和庫魯病 (Kuru)，但目前並無證據顯示不同物種間會互相傳染。
9. 臨床症狀及病理學：
臨床症狀與肉眼病變：
(1). 於潛伏期時無任何BSE臨床症狀，感染後平均約4-5歲會出現緊張、焦躁、疾走、記憶力衰退、觸覺過度敏感、易受驚嚇、磨牙、身體皮膚劇癢、共濟失調與乳量下降之情形，嚴重時會造成四肢與軀幹會有劇烈之抽動 (肌躍症)、視力模糊、肢體無力及麻木感，也可能會造成癲癇，但通常沒有明顯的發熱情形。
(2). 病程緩慢，通常病牛於發病後3週至6個月後死亡。
(3). 肉眼病變較少，偶爾在小腦或其他腦葉的外側可見海綿狀變化。
顯微病變：
(1). 在間腦 (diencephalon) 及腦幹 (brain stem) ，可見細胞間質中有許多海綿狀空泡。
(2). 以電子顯微鏡檢查，可見類似於羊搔癢症相關細纖維 (scrapie-associated fibrils; SAF)
共濟失調
神經元與神經纖維中空泡化
2. 診斷方式
臨床症狀：
(1). 36月齡以上的牛隻可用聲音、光線、掃把觸覺試驗檢查是否有過度敏感的行為反應。
(2). 亦可觀察牛隻是否有共濟失調的情形。
肉眼病變：
偶爾在小腦或其他腦葉的外側可見海綿狀變化。
顯微病變：
(1). 在間腦 (diencephalon) 及腦幹 (brain stem) ，可見細胞間質中有許多海綿狀空泡。
(2). 以電子顯微鏡檢查，可見類似於羊搔癢症相關細纖維 (scrapie-associated fibrils; SAF)。
實驗室診斷：
(1). 依世界動物衛生組織訂定之標準，可用酵素連結免疫吸附法 (ELISA)、組織病理學診斷、免疫組織化學染色及西方免疫墨點法來輔助診斷。
(2). 如有上述之臨床症狀，可檢查血液、尿液及腦脊髓液，判斷是否為低鎂血症與酮血症。
(3). 另外仍需對李氏菌症、假性狂犬病、破傷風及缺銅時之神經病狀做鑑別診斷。
3. 治療方法
無法治療
4. 預防措施
預防
(1). PrPSc對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法均無效。
(2). 但可使用132℃以上，持續1小時以上的高壓蒸氣消毒法 (steam autoclave)可有效的殺死PrPSc。
(3). 在化學消毒方面，可使用5.0 %次氯酸鈉 (NaOCl)或以1N～2N的氫氧化鈉 (NaOH) 作用1小時，但仍可能消毒不完全。
(4). 最好的做法為先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。
防疫策略
(1). 禁止由疫區輸入活牛及牛的副產品。
(2). 如遇發病或疑似發病牛隻應給于安樂死後加以焚燬，再以上述的消毒方式進行消毒，以終止病原繼續傳播。
(1). PrPSc對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性，一般常用的物理或化學方法均無效。
(2). 但可使用132℃以上，持續1小時以上的高壓蒸氣消毒法 (steam autoclave)可有效的殺死PrPSc。
(3). 在化學消毒方面，可使用5.0 %次氯酸鈉 (NaOCl)或以1N～2N的氫氧化鈉 (NaOH) 作用1小時，但仍可能消毒不完全。
(4). 最好的做法為先使用化學消毒處理，再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。
防疫策略
(1). 禁止由疫區輸入活牛及牛的副產品。
(2). 如遇發病或疑似發病牛隻應給于安樂死後加以焚燬，再以上述的消毒方式進行消毒，以終止病原繼續傳播。
5. 參考資料
1. 趙德明、沈建忠。奶牛疾病學。北京，中國農業大學出版社，978-7-81117-820-3，2009。
2. 劉振軒、邱慧英、張文發、林嚮龍。乙類動物傳染病之簡介。台北，臺灣養豬科學研究所，2000。
3. 劉振軒、潘銘正、龐飛、徐榮彬、黃旭田、蔡睦宗、林滄龍、張世忠、卓宜興、何勝裕、陳裕文。世界動物衛生組織及甲乙丙類通報動物傳染病第一冊。台北，國立台灣大學獸醫專業學院。42-47，2008。
4. 潘銘正、蔡向榮。引自：簡明獸醫傳染病學。第二版，台北，藝軒，2005。
2. 劉振軒、邱慧英、張文發、林嚮龍。乙類動物傳染病之簡介。台北，臺灣養豬科學研究所，2000。
3. 劉振軒、潘銘正、龐飛、徐榮彬、黃旭田、蔡睦宗、林滄龍、張世忠、卓宜興、何勝裕、陳裕文。世界動物衛生組織及甲乙丙類通報動物傳染病第一冊。台北，國立台灣大學獸醫專業學院。42-47，2008。
4. 潘銘正、蔡向榮。引自：簡明獸醫傳染病學。第二版，台北，藝軒，2005。